구강 아밀로이드증
Oral Amyloidosis
아밀로이드 침착으로 혀·점막이 비대해지는 질환
구강 아밀로이드증이란?
구강 아밀로이드증은 아밀로이드라는 비정상적인 단백질 섬유가 혀나 입안 점막 등 구강 조직에 쌓여 조직이 두꺼워지거나 덩어리가 생기는 질환입니다. 가장 흔한 소견은 혀가 커지는 거대설이며, 전신 질환의 첫 신호로 입안에서 먼저 발견되는 경우도 있습니다.
원인과 종류
아밀로이드증은 몸속 단백질이 잘못 접혀 섬유 형태로 조직에 침착되면서 생깁니다. 입안에만 국한된 경우도 있지만, 전신 아밀로이드증의 일부로 나타나는 경우가 많아 원인 확인이 중요합니다.
| 종류 | 침착 단백질 | 관련 상태 |
|---|---|---|
| AL형(원발성) | 면역글로불린 경쇄 | 형질세포 이상, 다발골수종 등 |
| AA형(이차성) | 혈청 아밀로이드 A | 류마티스관절염 등 만성 염증 |
| ATTR형 | 트랜스티레틴 | 유전성 또는 노화 관련 |
| 국소형 | 다양 | 다른 장기 침범 없이 구강에만 발생 |
입안 침범은 특히 AL형에서 비교적 잘 알려져 있습니다.
증상과 진단
진단은 조직검사로 이루어지며, 콩고레드 염색 후 편광현미경에서 특징적인 녹색 복굴절을 확인합니다. 이후 혈액·소변 검사 등으로 전신 침범 여부와 유형을 평가합니다.
관리와 주의사항
치료는 원인 질환에 따라 달라집니다. 전신형은 혈액종양내과 등과 협진하여 원인 질환을 치료하는 것이 중심이고, 국소형은 경우에 따라 병변 절제로 증상을 줄일 수 있습니다. 커진 혀로 인한 깨물림·상처를 예방하고 구강 위생을 꼼꼼히 관리하는 것도 중요합니다. 혀가 서서히 커지거나 치아 자국, 원인 모를 결절이 보이면 미루지 말고 치과(구강내과)에서 진료를 받으시기 바랍니다.
자주 묻는 질문
- 혀 옆에 치아 자국이 생기면 구강 아밀로이드증인가요?
- 혀의 치아 자국은 이갈이, 습관, 혀 부종 등 여러 원인으로 흔히 생길 수 있어 그것만으로 아밀로이드증이라고 볼 수는 없습니다. 다만 혀가 점점 커지고 단단해지거나 결절, 삼킴 곤란이 함께 있다면 치과나 구강내과에서 검사를 받아 보는 것이 좋습니다.
- 구강 아밀로이드증은 입안만 치료하면 되나요?
- 입안 증상이 전신 아밀로이드증의 일부일 수 있어 혈액·소변 검사 등으로 다른 장기 침범 여부를 확인하는 것이 중요합니다. 전신형이면 원인 질환 치료가 중심이 되고, 국소형이면 경우에 따라 병변 절제 등 국소 치료를 고려합니다.
