부종양성 천포창

부종양성 천포창이란?

부종양성 천포창은 몸 안의 종양(주로 림프계 종양)에 동반되어 나타나는 자가면역성 물집 질환으로, 입안에 낫지 않는 심한 미란(헐어서 벗겨진 상처)이 생기는 것이 특징입니다. 면역계가 피부와 점막 세포를 서로 붙여 주는 단백질을 공격하여 생기며, 영어로는 Paraneoplastic Pemphigus라고 합니다.

원인과 증상

원인

• 비호지킨 림프종, 만성 림프구성 백혈병, 캐슬만병, 흉선종 등 림프증식성 종양과 관련이 깊습니다.
• 종양과 관련된 면역 반응으로 플라킨 계열 단백질과 데스모글레인에 대한 자가항체가 만들어져 세포 사이 결합이 깨집니다.
• 종양이 먼저 진단되기도 하지만, 입안 증상이 먼저 나타나 종양을 발견하는 계기가 되기도 합니다.

증상

• 입안 전체와 입술 붉은 부위까지 퍼지는 심하고 통증이 큰 미란, 치료에 잘 반응하지 않는 구내염
• 눈 결막의 염증, 생식기 점막 병변
• 물집, 붉은 반점, 태선 모양 등 다양한 형태의 피부 병변
• 경우에 따라 폐의 작은 기도가 좁아지는 폐쇄세기관지염이 생겨 호흡곤란이 나타날 수 있어 주의가 필요합니다.

진단과 치료 방법

조직검사와 면역형광검사, 혈액 자가항체 검사 등을 종합해 진단하며, 숨은 종양을 찾기 위한 영상검사가 함께 시행됩니다. 비슷한 질환과의 차이는 다음과 같습니다.

치료는 원인 종양의 치료가 중심이며, 양성 종양은 제거 후 호전되는 경우가 있습니다. 함께 스테로이드, 면역억제제, 생물학적 제제 등으로 면역 반응을 조절합니다. 일반적으로 경과가 쉽지 않은 질환이라 혈액종양내과, 피부과, 구강내과 등의 협진이 중요합니다.

관리와 주의사항

• 부드러운 칫솔과 자극이 적은 구강 세정제로 입안을 청결히 하여 이차 감염을 줄입니다.
• 맵고 짜거나 딱딱한 음식은 통증을 악화시킬 수 있어 피하고, 영양과 수분 섭취에 신경 씁니다.
• 기침이나 숨이 차는 증상이 생기면 즉시 의료진에게 알립니다.
• 몇 주 이상 낫지 않는 넓은 입안 상처가 있다면 단순 구내염으로 넘기지 말고 치과(구강내과)나 병원에서 정확한 검사를 받는 것이 좋습니다.