선상 IgA 질환
Linear IgA Disease
기저막에 IgA가 선상 침착되는 자가면역 수포질환
선상 IgA 질환란?
선상 IgA 질환은 피부와 점막의 기저막(상피와 그 아래 결합조직을 잇는 경계층)을 따라 IgA 항체가 선 모양으로 쌓이면서 물집(수포)이 생기는 자가면역 수포질환입니다. 피부에 고리 모양 물집이 생기는 경우가 많고, 입안에는 궤양·미란이나 잇몸이 벗겨지는 박리성 치은염 형태로 나타날 수 있습니다.
원인과 종류
면역계가 기저막의 특정 단백질(주로 BP180의 일부)을 공격하면서 상피가 아래층과 분리되어 물집이 생깁니다. 원인이 뚜렷하지 않은 경우가 많지만, 일부는 약물에 의해 유발되며 항생제인 반코마이신이 대표적으로 알려져 있습니다.
| 구분 | 주요 특징 |
|---|---|
| 소아형 | 주로 미취학 아동에게 발생, 진주 목걸이처럼 물집이 고리 모양으로 배열되기도 함 |
| 성인형 | 성인에게 발생, 점막 침범이 비교적 흔함 |
| 약물 유발형 | 특정 약물 복용 후 발생, 원인 약물 중단 후 호전되는 경우가 많음 |
증상과 진단
- 피부: 가려움을 동반한 물집, 고리 모양 병변
- 입안: 볼·입천장·잇몸의 미란, 궤양, 잇몸이 붉고 벗겨지는 증상
- 눈: 경우에 따라 결막 염증과 흉터가 생길 수 있어 안과 진료가 필요
겉모습만으로는 점막유천포창, 천포창 등과 구별하기 어렵습니다. 그래서 조직검사와 함께 직접면역형광검사를 시행해 기저막을 따라 IgA가 선상으로 침착된 것을 확인해 진단합니다.
관리와 주의사항
치료는 피부과·구강내과 등에서 함께 진행하는 경우가 많으며, 일반적으로 답손 같은 약물이나 스테로이드제를 사용하고, 약물 유발형이면 원인 약물을 중단합니다. 답손은 빈혈 등 부작용이 있을 수 있어 정기적인 혈액검사가 필요합니다.
- 부드러운 칫솔을 쓰고 자극 적은 치약을 사용합니다.
- 맵고 짜거나 뜨거운 음식, 딱딱한 음식은 피합니다.
- 잇몸 병변이 있으면 치석·치태 관리가 증상 조절에 도움이 될 수 있어 정기적인 치과 검진을 받습니다.
- 입안 상처가 2주 이상 낫지 않거나 물집이 반복되면 치과나 피부과에서 진료를 받는 것이 좋습니다.
자주 묻는 질문
- 선상 IgA 질환 때문에 입안이 헐었는데 일반 구내염과 어떻게 다른가요?
- 일반 구내염은 대개 1~2주 안에 저절로 낫지만, 선상 IgA 질환은 물집과 궤양이 넓게 생기거나 잇몸이 벗겨지며 오래 반복되는 경향이 있습니다. 겉모습만으로는 구별이 어려워 조직검사와 면역형광검사로 확인합니다. 상처가 오래가면 치과나 구강내과 진료를 받아 보세요.
- 선상 IgA 질환은 완전히 낫나요?
- 소아형이나 약물 유발형은 시간이 지나거나 원인 약물을 끊은 뒤 호전되는 경우가 많습니다. 성인형은 경우에 따라 오래 지속되거나 재발할 수 있어 꾸준한 약물 치료와 경과 관찰이 필요합니다. 예후는 개인차가 있으므로 담당 의료진과 상의하는 것이 좋습니다.
