반측 안면 왜소증
Hemifacial microsomia
얼굴 한쪽이 덜 발달하는 선천 기형
반측 안면 왜소증이란?
반측 안면 왜소증은 태아기에 얼굴과 귀를 만드는 제1·제2 인두궁(새궁) 조직이 충분히 발달하지 못해, 얼굴 한쪽의 턱뼈·귀·근육·연조직 등이 반대쪽보다 작게 형성되는 선천성 안면 기형입니다. 대부분 한쪽에 생기지만 경우에 따라 양쪽에 비대칭적으로 나타나기도 하며, 구순구개열과 함께 비교적 흔한 두개안면 기형으로 알려져 있습니다.
원인과 증상
정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 임신 초기 해당 부위의 혈류 장애 등이 원인 가설로 거론되며, 대부분 가족력 없이 산발적으로 발생합니다.
주요 증상은 다음과 같습니다.
- 아래턱(하악) 저형성: 턱가지와 하악 과두가 작거나 없어 턱끝이 작은 쪽으로 치우침
- 교합평면 기울어짐: 윗니와 아랫니가 맞물리는 면이 한쪽으로 기울어짐
- 귀 기형: 작은 귀(소이증), 귀 앞 군살, 청력 저하
- 안면신경 약화, 볼 근육·지방 등 연조직 부족
- 눈·척추 이상이 함께 있으면 골든하르 증후군으로 분류하기도 함
하악 변형의 분류
턱 변형 정도는 흔히 Pruzansky-Kaban 분류로 평가하며, 전체 침범 부위는 OMENS 분류(눈확·하악·귀·신경·연조직)로 정리하기도 합니다.
| 유형 | 특징 | 일반적 치료 방향 |
|---|---|---|
| I형 | 하악이 작지만 형태는 정상 | 경과 관찰, 교정 치료 |
| IIA형 | 턱가지·과두 변형, 턱관절 위치는 대체로 유지 | 기능성 장치, 골신장술 |
| IIB형 | 턱관절이 비정상 위치에 있어 기능 저하 | 골신장술, 재건 수술 |
| III형 | 턱가지·과두·관절와가 없음 | 늑골·연골 이식 등 재건 |
치료 방법
성장 단계와 중증도에 따라 치료 시기와 방법이 달라집니다.
- 성장기: 기능성 교정 장치, 치아 교정으로 턱 성장 유도
- 중등도 이상: 뼈를 서서히 늘리는 골신장술, 늑골 연골 이식
- 성장 완료 후: 양악 수술, 턱끝 성형으로 비대칭 교정
- 연조직·귀: 지방 이식, 귀 재건술, 청력 평가
관리와 주의사항
성장하면서 비대칭이 더 두드러질 수 있으므로, 어릴 때부터 구강악안면외과·교정과·성형외과·이비인후과 등이 함께하는 다학제 진료와 정기적인 성장 평가가 중요합니다. 턱관절 움직임과 입 벌림, 씹기 기능, 청력, 심리적 부담도 함께 살펴야 합니다. 아이의 얼굴이나 턱이 한쪽으로 치우쳐 보인다면 전문 의료기관에서 정확한 진단을 받아 보시기 바랍니다.
자주 묻는 질문
- 반측 안면 왜소증은 유전되나요?
- 대부분 가족력 없이 산발적으로 발생하는 것으로 알려져 있으며, 드물게 가족 내 발생이 보고되기도 합니다. 유전 가능성이 걱정된다면 유전 상담을 받아 보는 것이 도움이 됩니다.
- 수술은 몇 살에 하는 것이 좋나요?
- 정해진 나이가 있는 것은 아니며, 턱 변형 정도와 기능 문제, 성장 단계에 따라 달라집니다. 일반적으로 성장기에는 교정 장치나 골신장술을, 성장이 끝난 뒤에는 양악 수술 등을 고려하므로 전문의와 장기 치료 계획을 세우는 것이 좋습니다.
