겸상적혈구빈혈

겸상적혈구빈혈이란?

겸상적혈구빈혈은 헤모글로빈 유전자의 변이로 비정상 헤모글로빈(헤모글로빈 S)이 만들어져, 산소가 부족할 때 적혈구가 낫(겸, 鎌) 모양으로 변하는 유전성 빈혈입니다. 낫 모양 적혈구는 쉽게 파괴되어 빈혈을 일으키고, 가는 혈관을 막아 통증과 조직 손상을 유발할 수 있습니다.

원인과 유전 방식

베타글로빈 유전자의 한 부위가 바뀌어 생기며, 상염색체 열성으로 유전됩니다. 부모 양쪽에게서 변이 유전자를 물려받으면 질환이 나타나고, 한쪽에게서만 받으면 대개 증상이 거의 없는 보인자가 됩니다. 일반적으로 아프리카, 지중해, 중동, 인도 등에 뿌리를 둔 사람들에게서 더 많이 나타나며, 우리나라에서는 드문 편입니다.

증상과 구강 소견

전신적으로는 피로, 창백, 황달, 갑작스러운 뼈·관절·복부 통증(혈관폐쇄 위기), 감염에 잘 걸리는 경향 등이 나타날 수 있습니다. 구강에서는 경우에 따라 다음과 같은 소견이 보고됩니다.

• 잇몸과 입안 점막의 창백함이나 노란빛
• 치아 맹출 지연, 법랑질 형성 이상
• 엑스레이에서 턱뼈의 골수 공간이 넓어지고 뼈 무늬가 계단 모양으로 보이는 변화
• 충치가 없는데도 혈류 차단으로 생기는 치수 괴사
• 턱뼈의 혈관 폐쇄로 인한 통증, 골수염, 아래턱·입술 감각 저하

관리와 주의사항

• 치과 치료 전 겸상적혈구빈혈이나 보인자임을 반드시 알리고, 필요하면 치과와 담당 혈액내과 의사가 협의해 치료 계획을 세웁니다.
• 감염은 위기를 촉발할 수 있으므로 충치와 잇몸병을 조기에 치료하고, 정기 검진과 꼼꼼한 칫솔질로 예방하는 것이 중요합니다.
• 탈수, 추위, 스트레스, 저산소는 증상을 악화시킬 수 있어 치료는 일반적으로 짧고 편안하게 진행하는 것이 권장됩니다.
• 뚜렷한 원인 없는 치통이나 턱 통증, 감각 이상이 있으면 치과 진료를 받아 원인을 확인하세요.