지중해빈혈
Thalassemia
혈색소 합성 이상으로 생기는 유전성 빈혈
지중해빈혈이란?
지중해빈혈은 적혈구 속 혈색소(헤모글로빈)를 이루는 단백질 사슬이 유전적으로 충분히 만들어지지 않아 생기는 유전성 빈혈입니다. 지중해 연안에서 처음 많이 보고되어 이런 이름이 붙었으며, 동남아시아·중동·중국 남부 등에서도 비교적 흔합니다. 영문으로는 Thalassemia(탈라세미아)라고 합니다.
종류와 증상
혈색소는 알파(α) 사슬과 베타(β) 사슬로 이루어지는데, 어느 사슬이 부족한지에 따라 알파 지중해빈혈과 베타 지중해빈혈로 나뉩니다. 또한 유전자 이상의 정도에 따라 증상의 심한 정도가 달라집니다.
| 구분 | 특징 | 일반적인 경과 |
|---|---|---|
| 보인자(경증, minor) | 유전자 하나에만 이상 | 증상이 거의 없거나 가벼운 빈혈 |
| 중간형(intermedia) | 중등도 빈혈 | 경우에 따라 간헐적 수혈 필요 |
| 중증형(major) | 심한 빈혈, 어릴 때 발견 | 정기 수혈과 철분 제거 치료 필요 |
중증일수록 피로, 창백함, 성장 지연, 비장 비대 등이 나타나며, 반복 수혈로 몸에 철분이 쌓이는 철 과부하가 생길 수 있습니다.
입안과 턱에 나타나는 변화
중증 지중해빈혈에서는 부족한 혈액을 보충하려고 골수가 커지면서 얼굴뼈와 턱뼈 모양이 바뀔 수 있습니다.
- 위턱(상악) 돌출과 광대뼈 발달로 윗앞니가 앞으로 벌어지는 부정교합
- 잇몸과 입안 점막이 창백해 보임
- 방사선 사진에서 턱뼈의 골소주가 성기고 넓게 보이는 변화
- 경우에 따라 치아 맹출 지연, 철 침착으로 인한 점막 색 변화
관리와 주의사항
- 치과 진료 전에 지중해빈혈 진단 여부, 수혈·약물 치료 내용, 비장 절제 여부를 꼭 알려야 합니다.
- 비장을 절제한 경우 감염에 취약할 수 있어 발치 등 시술 전에 주치의와 상의가 필요할 수 있습니다.
- 골다공증 치료로 골흡수억제제(비스포스포네이트 등)를 쓰는 경우 발치 후 턱뼈 치유에 문제가 생길 수 있으므로 미리 알립니다.
- 반복 수혈 이력이 있으면 간 기능이나 감염 검사 결과를 함께 확인하기도 합니다.
- 위턱 돌출로 인한 부정교합은 혈액내과 치료 상황을 고려해 교정 시기와 방법을 정하는 것이 좋습니다.
- 충치·잇몸병 예방을 위해 꼼꼼한 칫솔질과 정기 검진을 권합니다.
자주 묻는 질문
- 지중해빈혈 보인자인데 치과 치료에 문제가 있나요?
- 보인자(경증)는 대개 증상이 거의 없어 일반적인 치과 치료를 받는 데 큰 제한이 없는 경우가 많습니다. 다만 빈혈 정도나 복용 약은 사람마다 다르므로 진료 전에 치과에 알리는 것이 좋습니다.
- 지중해빈혈이 있으면 얼굴이나 치열이 변하나요?
- 주로 중증형에서 골수가 커지며 위턱이 돌출되고 윗앞니가 벌어지는 변화가 나타날 수 있습니다. 어릴 때부터 적절한 수혈 치료를 받으면 이런 변화가 덜할 수 있으며, 부정교합은 주치의와 협의해 교정 치료를 고려합니다.
