주기성 호중구감소증

주기성 호중구감소증이란?

주기성 호중구감소증은 세균과 싸우는 백혈구의 한 종류인 호중구의 수가 일정한 주기로 크게 줄었다가 다시 회복되기를 반복하는 드문 혈액 질환입니다. 호중구가 줄어드는 시기마다 구강 궤양, 잇몸 염증, 발열 등이 되풀이되어 치과에서 처음 의심되는 경우도 있습니다.

원인과 증상

주로 ELANE 유전자의 변이와 관련된 유전 질환으로, 가족 내에서 나타나기도 하고 새로 생긴 변이로 발생하기도 합니다. 대개 어린 시기부터 증상이 시작됩니다.

주기는 일반적으로 약 3주(21일) 전후이며, 호중구가 감소한 상태는 보통 며칠간 지속됩니다. 이 시기에 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 입안, 혀, 입술 안쪽의 반복되는 구강 궤양
• 잇몸이 붓고 피가 나는 치은염, 어린 나이의 치주염과 잇몸뼈 소실
• 발열, 피로감, 인후통, 목 림프절 부종
• 피부나 호흡기 등의 반복 감염

진단과 치료 방법

증상이 주기적으로 반복되면 몇 주 동안 일주일에 2~3회 정도 혈액 검사(일반혈액검사)를 반복해 호중구 수의 변화를 확인하고, 필요하면 유전자 검사를 시행합니다. 진단과 전신 치료는 주로 혈액종양내과 등에서 담당합니다.

• 과립구 집락 자극 인자(G-CSF) 주사: 호중구 생성을 도와 감소 정도와 감염 위험을 줄이는 데 쓰입니다.
• 감염 시 항생제 치료
• 치과에서는 궤양 통증 완화, 항균 가글, 정기적인 스케일링과 치주 치료를 병행합니다.

관리와 주의사항

• 호중구가 낮은 시기에는 잇몸 감염이 쉽게 생기므로 부드러운 칫솔로 꼼꼼히 양치하고 치실 등으로 잇몸 건강을 관리합니다.
• 발치나 잇몸 수술 같은 치과 치료는 호중구 수치가 회복된 시기에 계획하는 것이 일반적이며, 담당 내과 의사와 협진이 필요할 수 있습니다.
• 증상이 나이가 들면서 가벼워지는 경우도 있지만 개인차가 큽니다.
• 입안 궤양이나 발열이 몇 주 간격으로 반복된다면 단순 구내염으로 넘기지 말고 치과와 내과 진료를 받아 보시기 바랍니다.