마비성 구강 궤양 증후군
PFAPA Syndrome
주기열·아프타·인두염·경부림프절염 동반 증후군
마비성 구강 궤양 증후군이란?
마비성 구강 궤양 증후군은 주기적인 발열과 함께 아프타성 구내염, 인두염(목 안 염증), 경부 림프절염(목 림프샘 부음)이 일정한 간격으로 되풀이되는 증후군입니다. 영문 머리글자를 따서 흔히 PFAPA 증후군이라고 부르며, 이름과 달리 몸이 마비되는 질환은 아닙니다. 주로 어린 소아에게 나타나고, 증상이 없는 기간에는 건강하게 지내는 것이 특징입니다.
원인과 증상
정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 세균이나 바이러스 감염이 아니라 면역계가 스스로 염증 반응을 일으키는 자가염증 질환의 하나로 여겨지며, 다른 사람에게 옮지 않습니다.
일반적으로 몇 주 간격으로 고열이 갑자기 시작되어 며칠간 이어지고, 이때 아래 증상이 함께 나타날 수 있습니다. 모든 증상이 매번 나타나지는 않습니다.
| 주요 증상 | 특징 |
|---|---|
| 주기적 발열 | 비슷한 간격으로 반복되는 고열, 며칠 뒤 저절로 내림 |
| 아프타성 구내염 | 입안 점막에 작고 둥근 하얀 궤양, 통증 동반 |
| 인두염 | 목 안이 붉게 붓고 아픔, 편도염처럼 보일 수 있음 |
| 경부 림프절염 | 목 옆 림프샘이 붓고 누르면 아픔 |
발열 사이 기간에는 증상이 사라지고 성장과 발달도 대체로 정상입니다.
진단과 치료 방법
특정 검사 하나로 확진하기보다는 증상의 반복 양상을 바탕으로 진단하며, 비슷한 증상을 보이는 다른 질환(주기성 호중구 감소증, 다른 자가염증 질환, 반복 감염 등)을 배제하는 과정이 필요합니다. 그래서 발열 날짜와 증상을 기록해 두면 진단에 도움이 됩니다.
- 스테로이드제: 발열 초기에 투여하면 열이 빠르게 내리는 경우가 많아 진단의 단서가 되기도 합니다. 다만 다음 발작 간격이 짧아질 수 있습니다.
- 예방 약물: 경우에 따라 발작 빈도를 줄이기 위한 약을 사용합니다.
- 편도 절제술: 증상이 잦고 생활에 지장이 클 때 고려하며, 효과는 개인차가 있습니다.
많은 경우 자라면서 발작이 점차 줄고 저절로 좋아지는 경향을 보입니다.
관리와 주의사항
자주 묻는 질문
- 아이가 한 달마다 열이 나고 입안이 헐어요. PFAPA 증후군일까요?
- 일정한 간격으로 고열과 입안 궤양, 목 통증, 목 림프샘 부음이 반복되고 그 사이에는 건강하다면 PFAPA 증후군 가능성을 생각해 볼 수 있습니다. 다만 비슷한 증상을 보이는 다른 질환도 있어 진료를 통한 감별이 필요합니다. 발열 날짜와 증상을 기록해 소아청소년과를 방문하면 진단에 도움이 됩니다.
- PFAPA 증후군은 다른 아이에게 옮거나 평생 가나요?
- 감염병이 아니라 면역 반응과 관련된 질환으로 여겨져 다른 사람에게 전염되지 않습니다. 일반적으로 자라면서 발작 빈도가 줄고 저절로 호전되는 경우가 많습니다. 경과는 개인차가 있으므로 정기적으로 진료를 받으며 지켜보는 것이 좋습니다.
