크루존 증후군

크루존 증후군이란?

크루존 증후군은 머리뼈의 봉합선이 정상보다 일찍 붙는 두개골 조기유합증과 위턱(상악)을 포함한 얼굴 가운데 부분이 충분히 자라지 않는 중안면 저성장이 함께 나타나는 선천성 유전 질환입니다. 눈이 튀어나와 보이고 아래턱이 상대적으로 앞으로 나와 보이는 얼굴 특징이 생기며, 치아 배열과 교합에도 영향을 줍니다.

원인과 주요 증상

대부분 FGFR2 유전자 변이와 관련되며, 상염색체 우성으로 유전됩니다. 부모에게서 물려받기도 하지만 새로운 변이로 생기는 경우도 있습니다.

• 머리 모양 변화(봉합선 조기 유합)
• 눈구멍이 얕아 생기는 안구 돌출, 넓은 눈 사이 간격
• 얼굴 중앙부 함몰, 부리 모양 코
• 경우에 따라 두개 내압 상승, 청력 저하, 코골이·수면 무호흡 등 기도 문제
• 지능은 일반적으로 정상인 경우가 많습니다.

비슷한 두개골 조기유합 증후군과는 손발 이상 여부로 구별하는 데 도움을 받습니다.

치료 방법

치료는 신경외과, 성형외과, 안과, 이비인후과, 치과 등이 함께하는 다학제 진료로 이루어집니다.

머리와 얼굴 수술

영유아기에 뇌가 자랄 공간을 확보하는 두개 성형술을 시행하고, 성장 과정에서 르포 III 골절단술이나 골신장술로 얼굴 가운데를 앞으로 이동시키기도 합니다.

치과적 치료

위턱이 작아 3급 부정교합(반대교합), 좁고 높은 입천장, 치아 총생(덧니), 교차교합이 흔합니다. 성장 단계에 맞춘 교정 치료와 성장 완료 후 양악 수술 등을 계획합니다.

관리와 주의사항

• 치아가 겹쳐 나 칫솔질이 어려우므로 충치·잇몸 질환 예방을 위해 정기 검진과 불소 도포를 받는 것이 좋습니다.
• 수술 일정과 교정 시기가 맞물리므로 담당 의료진 간 협진이 중요합니다.
• 가족 계획 시에는 유전 상담을 받아 보는 것을 권합니다.
• 아이의 머리 모양, 눈 돌출, 반대교합이 눈에 띄면 소아청소년과와 치과 진료를 함께 받아 보세요.