랑게르한스세포 조직구증
Langerhans cell histiocytosis
턱뼈 파괴와 치아 동요 유발 조직구 증식질환
랑게르한스세포 조직구증이란?
랑게르한스세포 조직구증은 면역세포의 일종인 랑게르한스세포와 비슷한 세포가 비정상적으로 증식하여 뼈, 피부, 장기 등에 병변을 만드는 드문 질환입니다. 턱뼈에 생기면 뼈가 파괴되어 치아 흔들림이나 잇몸 부기가 나타날 수 있습니다. 주로 소아에게 생기지만 성인에게도 발생할 수 있습니다.
원인과 특징
과거에는 염증성 질환으로 여겨졌으나, 현재는 골수에서 유래한 세포가 증식하는 골수성 종양의 하나로 분류합니다. 상당수 환자에서 BRAF 유전자 변이 등 세포 증식 신호와 관련된 유전자 변화가 확인됩니다. 전염되는 병이 아니며, 원인 유전자 변화는 일반적으로 부모에게서 물려받는 것이 아니라 몸속 세포에서 새로 생긴 것으로 봅니다.
종류
침범 범위에 따라 나누며, 예전 이름도 함께 쓰입니다.
| 분류 | 특징 | 예전 명칭 |
|---|---|---|
| 단일 계통·단일 병소 | 뼈 한 곳에만 병변 | 호산구성 육아종 |
| 단일 계통·다발 병소 | 여러 뼈에 병변 | 한드-쉴러-크리스찬병(일부) |
| 다계통 | 뼈 외에 피부, 간, 비장, 골수 등 침범 | 레테러-지베병(영유아 중증형) |
구강 증상과 진단
증상이 치주염과 비슷해 놓치기 쉬우므로, 어린 나이에 원인 없이 치아가 흔들리면 주의가 필요합니다. 확진은 조직검사와 CD1a, CD207 같은 면역염색으로 하며, 다른 부위 침범 여부를 확인하는 전신 검사를 함께 합니다.
관리와 주의사항
턱뼈 한 곳에만 있으면 소파술(병변 긁어내기), 병변 내 스테로이드 주사 등으로 치료하는 경우가 많고, 여러 부위를 침범하면 항암화학요법이나 표적치료를 고려합니다. 치료 후에도 재발할 수 있어 정기적인 영상 검사와 추적 관찰이 중요합니다. 흔들리는 치아를 일반 잇몸병으로 여겨 방치하지 말고, 치과와 구강악안면외과, 소아청소년과·혈액종양내과의 협진을 받는 것이 좋습니다.
자주 묻는 질문
- 아이 치아가 충치도 없는데 흔들리면 랑게르한스세포 조직구증일 수 있나요?
- 대부분은 정상적인 유치 교환이나 외상 때문이지만, 나이에 맞지 않게 여러 치아가 흔들리고 잇몸이 붓는다면 드물게 이 질환일 수 있습니다. 치과에서 엑스레이로 턱뼈 상태를 확인하고, 필요하면 조직검사를 받아 보는 것이 좋습니다.
- 랑게르한스세포 조직구증은 치료하면 낫나요?
- 턱뼈 한 곳에만 생긴 경우는 일반적으로 치료 반응이 좋은 편입니다. 다만 여러 장기를 침범한 경우는 경과가 다양하고 재발할 수 있어, 치료 후에도 장기간 정기 검진이 필요합니다.
